Triệu chứng của AVM thay đổi theo vị trí. Khoảng 88%[1] người mang AVM không có triệu chứng; thông thường các dị dạng được phát hiện ra khi khám nghiệm tử thi hay trong quá trình điều trị một rối loạn không liên quan, một số trường hợp hiếm các AVM mở rộng hoặc một vi chảy máu trong não có thể gây ra động kinh, suy giảm thần kinh, hay đau đầu.

Triệu chứng chủ yếu của AVM não bao gồm đau đầu và động kinh, cộng thêm triệu chứng nhất định phụ thuộc vào vị trí của dị dạng. Các triệu chứng có thể gặp bao gồm:[2]

• Hạn chế phối hợp vận động, bao gồm yếu cơ và thậm chí liệt;
• Chóng mặt;
• Nói khó, thất ngôn;
• Sinh hoạt khó khăn, như thất điều;
• Rối loạn cảm giác (tê, ngứa, hoặc đau tự phát);
• Suy giảm trí nhớ, như nhầm lẫn, chứng mất trí hay ảo giác.

AVM não có thể biểu hiện:

• Chảy máu (45% trường hợp)
• Đau đầu cấp: có thể được mô tả như là cơn đau đầu tồi tệ nhất của bệnh nhân. Tùy thuộc vào vị trí của chảy máu, có thể liên quan với suy giảm thần kinh. Với các AVM không vỡ, nguy cơ chảy máu tự nhiên khoảng 1% mỗi năm. Sau lần vỡ đầu tiên, hàng năm nguy cơ chảy máu có thể tăng lên hơn 5%.[3]
• Động kinh (46%) Tùy thuộc vào vị trí của các AVM, nó có thể gây ra mất tầm nhìn một bên.
• Đau đầu (34%)
• Suy giảm thần kinh tiến triển (21%)
  • Có thể là do hiệu ứng khối hoặc phình tĩnh mạch. Sự hiện diện và bản chất của các dị dạng phụ thuộc vào vị trí tổn thương và các tĩnh mạch dẫn lưu.[4]
• Bệnh nhi
  • Suy tim
  • Tật đầu to
  • Nổi tĩnh mạch da đầu